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　　胎儿膈疝是一种先天畸形，死亡率仍然高达40%~60%，随着胎儿和新生儿外科医疗水平的不断进步，在较好的诊疗条件下治愈率可达70%~80%。

　　由于肺发育不良和肺血管形态异常，90%的患儿在出生后一个小时内出现不同程度的呼吸功能不全。

　　现在我们已经认识到，胎儿膈疝是一个基于小儿外科基础的全科性疾病，由于肺血管的病态发育，先天性膈疝患儿患持续性肺动脉高压的风险比其他新生儿要高，低氧血症、酸中毒、机械通气导致的肺血管损伤等因素均可通过反应性的血管收缩诱发和维持持续性肺动脉高压。同时，患儿因膈疝可致肺组织形态发育不成熟，肺血管数目减少，特别是微小血管和毛细血管数目减少，肺泡少而小，间质增厚，气体交换障碍，进一步出现肺血管重构，血管壁增厚，管径变细及弹性降低，从而出现肺动脉高压。先天性肺发育不良和肺动脉高压是影响先天性膈疝患儿预后的关键因素，尽管通过手术可以纠正膈疝，却难以从根本上医治先天性肺发育不良和肺动脉高压。需要结合新生儿内科以及利用新生儿监护病房，全力以赴才有可能救治肺发育不良的一系列症状。

　　基于肺发育的不同程度对预后的影响，我们希望在胎儿期就能知道肺发育情况并作为判断依据。但是大家都知道，胎儿在妈妈肚子里是不用肺呼吸的，但可以吞咽羊水达到促进胎肺发育的作用，而通过形态学的肺面积或体积来间接判断肺发育程度是当前临床可实际操作且对胎儿及孕妇均不会造成危险的一种检查手段。根据肺发育的不同程度，最终总是会有一个界点可以判断出肺发育得不好，导致孩子出生后无法正常呼吸的，这个界点称为截断值，通过大数据我们得知其截断值为10。胎儿每天都在变化，所以每次的检查结果都可能不同，为了抵消胎儿生长因素的影响，将测量的肺面积与胎儿的头围作对比，所以称为肺头比(LHR)，因为在宫内只有胎儿的头围是相对恒定不变的。

　　目前通过大数据我们得出LHR值的不同区间代表着胎儿膈疝的不同肺发育程度，即胎龄为24～26孕周的胎儿膈疝，若LHR>14则为轻度，提示预后较好，救治率接近100%;若LHR<10则为重度，提示预后较差，救治率仅有1%~3%;而二者之间的为中度，约有70%的救治率。尽管可以客观地评价肺的发育程度，但往往与真实的结果还有一定的差距，而为了减少这种差距，有人提出了O/ELHR的概念，即将测得的胎儿膈疝肺头比与正常孕周胎儿的实际肺头比进行比较，所得的数据用百分数表达，大于45%为轻度，小于25%为重度，二者之间为中度。这样就有可能在宫内对胎儿膈疝进行风险判断和分析，并结合生后的治疗进行咨询。当然除上述评估标准外，还有肺容积比、肺动静脉比等也可作为判断肺发育不良情况的评估标准，但尚无更多可靠数据的支持。

　　本节内容转载自《胎儿膈疝和食道闭锁释疑》章节内容，经暨南大学出版社授权发布。

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