应对胎儿膈疝 如何进行一体化管理？
图片来源：视觉中国
一、特别关注
当发现宝宝有胎儿膈疝时，你可能会瞬间感到崩溃。此时迅速学习了解胎儿存在的问题和详尽的后续处理是十分必要的。我院的胎儿医学科专家团队将有机会帮助你了解胎儿的有关情况并为你精心制订未来的最佳处理方案。
二、直面胎儿膈疝
根据中国出生缺陷报告，按膈疝的发病率，每年约有4万膈疝胎儿出生，由于膈肌的缺损导致腹腔内容肠、胃、脾甚至肝脏等疝入胸腔，导致有限的胸腔和肺的发育受阻，即出现肺发育不良。它可以是在左侧或右侧，甚至双侧。发生在左侧的概率为85%、右侧为13%、双侧为2%。
三、胎儿医学科评估
一旦确诊为胎儿膈疝，即需进入胎儿医学科诊疗。若来我院的胎儿医学科，即将按顺序进行一系列诊疗评估。
胎儿超声的再诊断：需经我院的胎儿超声诊断医生或胎儿影像医生的精确检查，进行部位确诊以及鉴别诊断并计算肺的大小，得出LHR和O/ELHR。超声确定肝脏位置这一点十分重要。
胎儿超声心动图：需要专门的胎儿心超医生详细地检查胎儿心脏结构的任何异常。偶尔由于心脏受挤压导致确诊十分困难。
胎儿核磁共振：这是我院的技术标准之一，将提供进一步详细的肝脏位置。大量肝脏进入胸腔，O/ELHR<25%，基于核磁共振的容量比就可确认为重度胎儿膈疝。
四、与患者的咨询和教育
初次进入胎儿医学科，患者需要同意和接受护理人员的指引，需要进行遗传学咨询和回顾既往的病史，讨论预产期，了解新生儿重症监护和特别分娩单位等。
接受遗传专家的咨询，了解家族史和产前遗传方面的检查。
一旦检查完成，患者需要面见高危母胎专家及相关同道，需要回顾健康史和所有检查结果。此外，还需要讨论所有治疗意见和产前、产后的注意事项，包括分娩建议。
五、产前处理
在对患者的监测管理中，我们团队会始终监测未来的整个孕期，尤其是孕晚期。直到必要时及时分娩终止监测，而动态实时远程监测是我们所倡导的。
超声检查每3~4周一次，直到34周后，可增加为每周一次。若患者距我院较远，车程超过2小时以上，除了动态实时远程监测外，34周后若羊水过多，则需考虑计划性早产，以确保患者在发动前及时处理。在32周后需要使用地塞米松肌注促胎肺发育，常规剂量是5mg。
重度胎儿膈疝需要考虑宫内治疗，即在32周前行气管封堵术，否则应终止妊娠。轻中度胎儿膈疝选择期待治疗的，足月阴道分娩后进行手术治疗。
六、分娩
确诊胎儿膈疝后都需要实施胎儿的宫内转运，即选择像我院这样能够实施一体化管理和具备手术条件的医院进行分娩。在大多数情况下，都可经阴道分娩，而剖宫产对胎儿膈疝虽然是一个低风险的手段，但不作为首选。若有任何母亲因素或胎儿相关剖宫产因素时可考虑剖宫产。
若有需要，可在我院的特别分娩单位分娩，专为胎儿出生缺陷设计，提供分娩的安全保障。在分娩后，宝宝通过一个窗口被转运到新生儿外科团队，包括新生儿专家、外科高级护理、新生儿外科专家、新生儿外科护士和呼吸专家，专门确保新生儿出生到新生儿监护病房的过程顺利。
为了稳定生命征，气管插管和机械通气保证呼吸通畅;胃管置入，减少气体进入胃肠，影响肺膨胀的空间;建立动静脉通道，尤其是建立脐动静脉通道可作为首选;血气检查应及时了解血氧情况。
七、特殊的新生儿外科团队
我院的新生儿外科团队是目前国内为数不多的最优秀的团队之一，创立于1996年，也是广东省及华南地区唯一的胎儿一体化管理的专业团队。
我院的新生儿外科团队，每年接收100多例来自全国各地的胎儿膈疝，目前可能是国内最大的胎儿膈疝救治中心，拥有丰富的临床经验。
宝宝将接受我院的标准化管理，并由具有丰富经验的多学科专业团队进行救治。
宝宝可能或需要应用高频振荡通气、吸入性一氧化氮甚至是体外膜肺氧合，但重要的是，在孕妇分娩前我们即可将所有相关设备预备好，一切都在等待宝宝的到来。确保每一个环节都能够准确衔接。
八、新生儿膈疝手术
患膈疝的宝宝对噪音及移动十分敏感，所以必要时可选择在新生儿监护病房进行手术。需要在胎儿出生后的48~72小时，待生命征稳定后进行手术。生命征不能稳定者，手术风险相当大，需要家长理解。
手术需要进行全麻并接受麻醉医生的监测管理。
常规手术切口可选择经胸或经腹，若是微创一般选择经胸，将疝入器官回纳后缝合膈肌缺口。复位后的胸腔空间可使肺继续得以发育，小孩的肺发育可以持续到学龄期(8岁左右)。
九、长期随访
长期随访对提供最好的临床管理是十分重要的，同时为改善肺发育的认识提供相关咨询和护理。
有关肺发育的管理已开展多年，我院治疗的胎儿膈疝，最大年龄的已经18岁了。管理项目的开展从出生手术后开始，预约随访的时间为6个月、12个月、2岁、45岁和6岁，此后每两年一次，必要时需要多个学科专家按约进行会诊。
我院是当前唯一进行胎儿膈疝长期随访的专门机构，所以可以持续改进治疗和护理。
十、我们的经验
我院的胎儿医学科已经见证了大量的胎儿膈疝，自2013年以来，我院的胎儿医学科已经为全国400多例胎儿膈疝提供了咨询，同时为100多例胎儿膈疝进行诊治，总治愈率达80%。现阶段每年有100多例胎儿膈疝在我院特殊分娩单位的管理下进行分娩和新生儿手术，有80%的病例实施了微创治疗，有50%得益于高频振荡通气和吸入性一氧化氮的施治。
本节内容转载自《胎儿膈疝和食道闭锁释疑》章节内容，经暨南大学出版社授权发布。
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