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与传统小儿泌尿系统疾病问答不同,胎儿泌尿系统疾病百问解答是一个全新的视角。

胎儿肾囊性发育不良,什么时候可以发现

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图片来源:视觉中国

  胎儿肾囊性发育不良也属于肾脏发育不良。因为产前超声检查的普及,其特征性的多个囊样结构在产前特别容易识别,也就使得产前诊断和再认识有了较全面的判断和分析。胎儿肾囊性发育不良可发生在单侧或双侧肾,一般认为是由于输尿管芽发育时末端封闭,导致肾胚发育受阻,形成多个囊样结构的发育畸形。

  胎儿肾囊性发育不良在孕20周后进行超声检查常常可见到胎儿的单侧或双侧肾呈多个囊样结构增大,形态较正常肾增大,肾结构完全破坏,囊肿大小不等,壁薄且互不相通,囊肿实质回声增强。若为单侧多囊肾,另一侧肾多发育良好,部分多囊肾随着孕周增大可以渐进性地变小或萎缩,甚至可以完全消失,提示部分胎儿肾脏发育不全可以是由肾囊性发育不良逐渐衍变而来。胎儿肾囊性发育不良在多普勒超声检查下可以见到肾脏血流变细,收缩期峰值降低,舒张期血流变小或消失。

  胎儿肾囊性发育不良需要与遗传性多囊肾做鉴别,后者主要是染色体异常,可以是常染色体显性或隐性遗传,且两者超声形态差距较大,鉴别不应该太困难。单侧肾囊性发育不良可以导致健侧肾的增大代偿,孕期无须特殊处理,也不存在分娩的特殊要求,但对于特别大的囊性结构选择分娩方式时需要有所考虑。产前的干预没有必要,新生儿的处理主要还是围绕出生后的呼吸问题。出生后的外科治疗多是考虑切除患肾,现在常规微创手术可以较好地达到美观效果。

  大多数的胎儿单侧肾囊性发育不良预后良好,胎儿出生后的远期生活如常人一样,若为双侧则需要专业评估利弊和生活质量以及对家庭和社会的影响,此外遗传性的相关因素也是必要考虑的检查指标。

  本节内容转载自《胎儿泌尿系统疾病释疑》章节内容,经暨南大学出版社授权发布。

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